La démence à corps de Lewy (DCL) est une maladie neurodégénérative qui se classe au deuxième rang des démences les plus fréquentes après la maladie d’Alzheimer. Cette maladie complexe présente des symptômes similaires à ceux de la maladie d’Alzheimer et de la maladie de Parkinson, ce qui rend son diagnostic difficile.
La maladie à corps de Lewy, également connue sous le nom de démence à corps de Lewy (DCL), est un trouble cognitif caractérisé par des dépôts anormaux d’une protéine appelée alpha-synucléine à l’intérieur des cellules du cerveau. Elle affecte principalement les parties du cerveau responsables des fonctions cognitives et du mouvement. La démence à corps de Lewy se distingue de la maladie d’Alzheimer et de la maladie de Parkinson par sa progression plus rapide et la détérioration plus marquée des facultés mentales. Elle est généralement observée chez les personnes âgées.
Qu’est-ce qu’un corps de Lewy ?
Les corps de Lewy tirent leur nom du Dr Friederich Heinrich Lewy, qui les a décrits pour la première fois dans les cerveaux de patients atteints de la maladie de Parkinson. Ces corps de Lewy sont des inclusions neuronales généralement sphériques. Ils sont principalement composés de filaments neuronaux et d’une protéine appelée alpha-synucléine, qui joue un rôle dans l’apprentissage. L’accumulation anormale de cette protéine à l’intérieur des cellules nerveuses forme des agrégats de filaments insolubles, entraînant la formation de dépôts qui perturbent les messages transmis par le cerveau.
Dans la maladie de Parkinson, les corps de Lewy se trouvent dans les cellules du tronc cérébral qui sont responsables du contrôle des mouvements. Dans la DCL, les corps de Lewy se trouvent également dans le cortex cérébral, qui est la couche externe du cerveau responsable des fonctions mentales. Ces “corps de Lewy corticaux” sont la caractéristique pathologique essentielle de la démence à corps de Lewy.
Diagnostic de la démence à corps de Lewy
Le principal critère diagnostique de la démence à corps de Lewy est un déclin cognitif suffisamment important pour interférer avec le fonctionnement social ou professionnel. Cliniquement, cette maladie se caractérise par une démence similaire à celle de la maladie d’Alzheimer et des symptômes moteurs du syndrome parkinsonien. D’autres caractéristiques incluent des fluctuations importantes des performances cognitives, des hallucinations visuelles précises et détaillées, ainsi que des critères associés secondaires tels que la sensibilité aux neuroleptiques, les chutes fréquentes, les syncopes et les délires systématisés.
Les manifestations des symptômes sont directement liées à la localisation des corps de Lewy dans le cerveau. Par exemple, si les corps de Lewy se trouvent dans la région de l’hippocampe, des troubles de la mémoire peuvent apparaître. S’ils sont situés dans les aires visuelles associatives du lobe temporal, cela peut provoquer des hallucinations. En revanche, si les corps de Lewy se concentrent dans la région pariétale droite responsable de l’analyse spatiale, les patients peuvent rencontrer des difficultés pour s’orienter.
Existe-t-il un traitement contre la démence à corps de Lewy ?
Actuellement, il n’existe pas de traitement spécifique pour la démence à corps de Lewy. Le traitement se concentre principalement sur la gestion des symptômes tels que les hallucinations, le syndrome extrapyramidal et le déficit cognitif. Bien que les progrès aient été réalisés dans le domaine de la physiopathologie et de l’imagerie, permettant un diagnostic plus précoce, il y a encore peu d’études cliniques sur les traitements médicamenteux. Néanmoins, on observe progressivement l’émergence de nouvelles pistes thérapeutiques telles que les anticholinestérasiques, la L-dopa et les nouveaux antipsychotiques.
La démence à corps de Lewy est une maladie neurodégénérative fréquente et complexe, qui évolue plus rapidement que la maladie d’Alzheimer. Il est important de sensibiliser et d’informer sur cette pathologie afin de favoriser un diagnostic précoce et une meilleure prise en charge.
