La démence à corps de Lewy (DCL) est une affection neurodégénérative qui se classe au deuxième rang des démences les plus courantes, après la maladie d’Alzheimer. Elle présente des symptômes similaires à ceux de la maladie d’Alzheimer et de la maladie de Parkinson, ce qui la rend difficile à reconnaître et à diagnostiquer.
Comprendre la démence à corps de Lewy
La maladie à corps de Lewy, également connue sous le nom de démence à corps de Lewy (DCL), est un trouble cognitif caractérisé par des dépôts anormaux d’une protéine appelée alpha-synucléine à l’intérieur des cellules du cerveau. Elle affecte principalement les régions du cerveau liées aux fonctions cognitives et au mouvement. Le terme “démence” décrit un état de dégradation des capacités intellectuelles qui conduit à une perte d’autonomie. Bien que la démence à corps de Lewy partage certains points communs avec la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson, elle se distingue par une évolution généralement plus rapide et une détérioration marquée des facultés mentales. Comme les autres formes de démence neurodégénérative, elle touche principalement les personnes âgées.
Qu’est-ce qu’un corps de Lewy ?
Les corps de Lewy tirent leur nom du Dr Friederich Heinrich Lewy, qui fut le premier à décrire ces structures découvertes dans le cerveau de patients atteints de la maladie de Parkinson. Les corps de Lewy sont des inclusions neuronales sphériques, principalement composées de filaments neuronaux et d’une protéine appelée alpha-synucléine, qui joue un rôle dans l’apprentissage. L’accumulation anormale de cette protéine à l’intérieur des cellules nerveuses forme des agrégats de filaments insolubles qui perturbent la transmission des messages cérébraux.
Dans le cas de la maladie de Parkinson, les corps de Lewy se situent dans les cellules du tronc cérébral, qui régulent le mouvement. Dans la démence à corps de Lewy, les corps de Lewy se trouvent également dans la couche externe du cerveau appelée cortex, qui est responsable des fonctions mentales. Ils sont alors appelés “corps de Lewy corticaux” et constituent l’élément pathologique essentiel de cette maladie.
Diagnostic de la démence à corps de Lewy
Le diagnostic de la démence à corps de Lewy repose principalement sur un déclin cognitif suffisamment important pour interférer avec le fonctionnement social ou professionnel. Cliniquement, cette maladie présente plusieurs caractéristiques, notamment le développement d’une démence similaire à celle de la maladie d’Alzheimer, des symptômes moteurs spontanés liés au syndrome parkinsonien, des fluctuations des performances cognitives avec des variations prononcées de l’attention et de la vigilance, ainsi que des hallucinations visuelles récurrentes et détaillées.
Il existe également des critères secondaires, moins fréquents mais contribuant au diagnostic, tels que la sensibilité aux neuroleptiques, les chutes fréquentes, les syncopes et/ou les pertes de conscience transitoires, les délires systématisés, les hallucinations autres que visuelles, les troubles du comportement en sommeil paradoxal et la dépression. Les différents symptômes de la maladie sont directement liés à la localisation des corps de Lewy dans le cerveau. Par exemple, des troubles de la mémoire peuvent apparaître lorsque les corps de Lewy se trouvent dans la région de l’hippocampe, tandis que des difficultés d’orientation surviennent lorsque ces structures sont localisées dans la région pariétale droite responsable de l’analyse spatiale.
Traitements de la démence à corps de Lewy
Actuellement, il n’existe pas de traitement spécifique pour la démence à corps de Lewy. La prise en charge de cette affection est donc symptomatique, visant à gérer les différents symptômes tels que les hallucinations, le syndrome extrapyramidal et le déficit cognitif.
La démence à corps de Lewy est une maladie neurodégénérative complexe, souvent méconnue, dont l’évolution est plus rapide que celle de la maladie d’Alzheimer. Des progrès considérables ont été réalisés tant sur le plan de la physiopathologie que de l’imagerie médicale, permettant un diagnostic plus précoce. Bien que les études cliniques sur les thérapies médicamenteuses soient encore limitées, l’utilisation d’anticholinestérasiques, de L-dopa et de nouveaux antipsychotiques commence à se dessiner comme des options thérapeutiques potentielles.
Sources :
- Ferchichi S, Giraud M, Smagghe A. La démence à corps de Lewy. La Revue de Gériatrie. 2000 ; 25 : 493-498
- Ron Keren. Diagnostic et prise en charge de la démence à corps de Lewy. La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer.
- Association France Alzheimer
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