La démence fronto-temporale, également connue sous le nom de maladie de Pick, est une forme de démence bien moins répandue que la maladie d’Alzheimer. Cependant, elle a un impact significatif sur les fonctions langagières.
Une maladie rare mais importante
Alors que la maladie d’Alzheimer représente environ 66 % de tous les cas de démence, la dégénérescence fronto-temporale est responsable d’environ 5 % des cas. La démence à corps de Lewy, dont a souffert l’acteur Robin Williams, est à l’origine de 15 % des cas, tandis que la démence vasculaire touche un nombre similaire, voire supérieur, de personnes.
Une maladie qui frappe plus tôt
La démence fronto-temporale se distingue également de la maladie d’Alzheimer par le fait qu’elle affecte des personnes plus jeunes. Alors que la maladie d’Alzheimer se manifeste généralement après l’âge de 65 ans, la démence fronto-temporale touche principalement des individus âgés de 45 à 65 ans.
Les différents types de démence fronto-temporale
Cette maladie neurodégénérative se caractérise par une atrophie marquée des lobes frontaux et temporaux du cerveau, d’où son nom. On distingue trois types de démence fronto-temporale.
La forme la plus courante et la mieux connue a d’abord un impact sur le comportement de la personne. Elle entraîne un changement de personnalité, ainsi que des différences marquées dans les intérêts de la personne, qui peut devenir plus religieuse, plus émotionnellement distante, plus désinhibée et dire des choses inappropriées. Le filtre social de la personne se détériore.
Il existe également une forme de la maladie qui affecte le langage et une autre qui altère la compréhension sémantique. Les personnes atteintes de la forme sémantique perdent progressivement la capacité de se souvenir de l’utilité des objets du quotidien. Elles ne savent plus comment utiliser un marteau, par exemple, car elles ont perdu la connaissance du sens des choses.
Bruce Willis et la démence fronto-temporale
Selon le Dr Étienne de Villers-Sidani, neurologue à l’Institut-hôpital neurologique de Montréal, Bruce Willis serait probablement atteint de la forme langagière de la démence fronto-temporale. Dans cette variante particulière, la dégénérescence fronto-temporale se produit principalement dans l’hémisphère gauche du cerveau, responsable du langage. Les premiers symptômes se traduisent par des difficultés d’articulation et de prononciation, avec un langage saccadé et moins fluide.
Les conséquences dévastatrices de la démence fronto-temporale
La démence fronto-temporale cible les réseaux neuronaux du langage, mais la dégénérescence s’étend progressivement à l’ensemble du cerveau, entraînant d’autres difficultés telles que des pertes motrices au niveau des membres supérieurs et des problèmes de mémoire.
Contrairement à la maladie d’Alzheimer, qui affecte principalement les lobes temporaux internes, en particulier les hippocampes responsables de la mémoire à court terme, la démence fronto-temporale a un impact sur la langue. Il existe néanmoins une forme d’Alzheimer appelée “aphasie logopénique”, qui n’affecte pas l’articulation phonétique comme la démence fronto-temporale, mais entraîne des difficultés à trouver les mots justes pour décrire les choses.
Les causes génétiques de la démence fronto-temporale
Des anomalies génétiques peuvent être à l’origine de la forme langagière de la démence fronto-temporale. Une anomalie du chromosome 7 est parfois présente chez les personnes atteintes. Si un enfant hérite de la mutation provenant d’un de ses deux parents, il est presque certain qu’il développera la maladie.
Des perspectives sombres pour les patients
Pour l’instant, il n’existe aucun traitement pour la démence fronto-temporale. L’espérance de vie des patients est de 7 à 13 ans après l’apparition des premiers symptômes. Dans le cas de la forme langagière, les difficultés de déglutition peuvent survenir, rendant l’alimentation délicate voire impossible sans assistance.
La démence fronto-temporale est une maladie méconnue mais dévastatrice. Elle affecte non seulement le langage, mais également de nombreux autres aspects de la vie quotidienne. Il est crucial de mieux comprendre cette maladie et de développer des traitements pour améliorer la qualité de vie des personnes qui en souffrent.
