La maladie à corps de Lewy (MCL) est une maladie neurodégénérative complexe qui touche plusieurs parties du cerveau. Découverte dans les années 1960, elle a été décrite avec précision au milieu des années 90. La MCL est caractérisée par une évolution variable et de nombreux symptômes qui rendent la vie difficile pour les personnes atteintes et leur entourage.
Une maladie fréquente mais méconnue
Bien que moins connue que la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson, la MCL est une maladie fréquente. On estime qu’en France, près de 250 000 personnes en souffrent, dont 67 % ne sont pas diagnostiquées. Les hommes semblent être légèrement plus touchés que les femmes. La MCL se manifeste généralement après l’âge de 50 ans.
Les manifestations cliniques de la maladie
La MCL se caractérise par une multitude de symptômes, souvent similaires à ceux de la dépression. Les principaux symptômes comprennent:
Les troubles cognitifs
Les troubles cognitifs sont souvent les premiers symptômes de la MCL. La personne atteinte peut éprouver des difficultés de perception visuelle et spatiale, ainsi que des problèmes de multitâche et de raisonnement logique. Contrairement à la maladie d’Alzheimer, les problèmes de mémoire peuvent ne pas être présents au début de la maladie. Cependant, des problèmes d’attention fréquents peuvent être confondus avec des problèmes de mémoire. Les changements d’humeur et de comportement peuvent également être confondus avec une dépression.
Les fluctuations
Les fluctuations sont des changements imprévisibles dans la concentration, l’attention, la vigilance et l’éveil. Ces fluctuations peuvent survenir d’un jour à l’autre, voire d’une heure à l’autre. Une personne atteinte de MCL peut sembler somnolente et léthargique à un moment, puis alerte et lucide à un autre. Ces fluctuations ne sont généralement pas observées par un professionnel de santé, ce qui complique le diagnostic.
Les hallucinations
Environ 80 % des personnes atteintes de MCL font l’expérience d’hallucinations visuelles, parfois auditives, principalement au début de la maladie.
Les troubles moteurs
Les troubles moteurs peuvent ressembler à un syndrome parkinsonien, avec des symptômes tels que le ralentissement, la rigidité ou les tremblements. Ils peuvent apparaître plusieurs années après le début de la maladie ou dès les premiers stades. Ces troubles peuvent se manifester par une altération de l’écriture, une démarche traînante, des problèmes d’équilibre, des chutes, une expression figée ou une réduction de l’intensité de la voix. Parfois, ces symptômes peuvent être confondus avec ceux de la maladie de Parkinson.
Les troubles du sommeil
Les troubles du comportement en sommeil paradoxal sont fréquents chez les personnes atteintes de MCL. Ces troubles se caractérisent par des agitations pendant le sommeil, des paroles ou des mouvements violents, ainsi que des états de somnambulisme.
Les troubles du comportement et de l’humeur
Les changements de comportement et d’humeur sont fréquents dans la MCL. Ils peuvent se manifester par des symptômes de dépression, d’apathie, d’agitation, d’anxiété, de paranoïa ou même de délire. Ce dernier est une fausse perception de la réalité, où la personne atteinte peut croire que des événements télévisés font partie de son environnement, que son conjoint a une liaison ou que des proches sont remplacés par des sosies.
Le diagnostic de la MCL
Le diagnostic de la MCL se base principalement sur des critères cliniques établis par consensus international. Certains signes, tels que les hallucinations visuelles, les fluctuations, les troubles moteurs ou les troubles du sommeil, permettent de diagnostiquer une MCL probable. Cependant, la variété des manifestations de la maladie rend le diagnostic difficile. D’autres examens complémentaires peuvent être réalisés pour confirmer le diagnostic, tels que le DAT scan, la scintigraphie cardiaque, la polysomnographie ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM).
Les traitements de la MCL
Il n’existe pas de traitement curatif pour la MCL, seulement des traitements symptomatiques visant à ralentir la progression de la maladie. Cependant, il convient d’être prudent avec certains médicaments antipsychotiques, car ils peuvent causer des effets secondaires dangereux chez les personnes atteintes de MCL.
Pour les symptômes cognitifs, certains médicaments utilisés pour traiter la maladie d’Alzheimer, tels que les inhibiteurs de la cholinestérase, peuvent être prescrits. Les traitements utilisés pour la maladie de Parkinson peuvent également améliorer les symptômes moteurs de la MCL, mais ils doivent être utilisés avec prudence. Pour les hallucinations et le délire, un traitement par clozapine peut être efficace à faible dose. Enfin, pour les troubles du comportement et de l’humeur, certains antidépresseurs peuvent être prescrits.
En conclusion, la MCL est une maladie neurodégénérative complexe qui touche plusieurs parties du cerveau. Elle présente de nombreux symptômes qui rendent la vie difficile pour les personnes atteintes et leur entourage. Bien qu’il n’existe pas de traitement curatif, des traitements symptomatiques peuvent aider à ralentir la progression de la maladie. Il est essentiel de consulter un professionnel de santé pour un diagnostic précis et un suivi adapté.
