La maladie à corps de Lewy (MCL) est une maladie neuroévolutive dont les symptômes variés affectent différentes zones du cerveau. Elle provoque des troubles cognitifs, des troubles moteurs, ainsi que d’autres symptômes déroutants pour les patients et leur entourage.
Les corps de Lewy : des agrégats anormaux dans le cerveau
La MCL est provoquée par des inclusions neuronales appelées “corps de Lewy”. Ces agrégats anormaux de la protéine alpha-synucléine sont présents dans tout le cerveau, en particulier dans le cortex cérébral. Contrairement à la maladie de Parkinson, où les corps de Lewy restent localisés dans le tronc cérébral, ils se propagent dans l’ensemble du cerveau dans le cas de la MCL.
Évolution et traitement de la maladie à corps de Lewy
La MCL se manifeste généralement après l’âge de 50 ans et son évolution est très variable. Bien qu’il n’existe pas encore de traitement curatif, certains symptômes peuvent être limités grâce à des traitements, tels que les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase.
La MCL n’est pas une maladie héréditaire, bien que des risques génétiques puissent exister, les cas familiaux sont très rares.
Un diagnostic difficile et souvent tardif
La MCL est souvent mal diagnostiquée, avec environ deux tiers des patients non diagnostiqués. Ses symptômes multiples et la confusion fréquente avec d’autres maladies neurologiques compliquent le diagnostic. Les critères cliniques de Mc Keith ont été établis pour faciliter le diagnostic, mais l’imagerie médicale ne permet pas encore de confirmer le diagnostic avec certitude.
Vivre avec la maladie à corps de Lewy
La MCL représente un défi pour les patients et leurs proches. Les aidants doivent se préparer à accompagner les patients pendant les hallucinations et les fluctuations importantes qui caractérisent la maladie. Il est important de se rappeler que les patients gardent leur lucidité tout au long de la maladie et que les bons moments peuvent être intenses, même si les symptômes semblent “endormis”.
Les patients atteints de la MCL sont également très sensibles à leur environnement, le stress et l’anxiété pouvant les perturber considérablement. Ainsi, les relations affectives positives et l’empathie exprimée par les soignants et les aidants jouent un rôle crucial dans le traitement de la maladie.
Pour faciliter la compréhension et l’accompagnement des patients atteints de la MCL, un guide a été réalisé par une équipe experte du CHU Lariboisière / Fernand Widal (Paris), dirigée par la Professeure Claire Paquet.
En conclusion, la maladie à corps de Lewy est une pathologie complexe et encore mal connue, engendrant de nombreux défis pour les patients et leurs proches. La recherche continue de mieux comprendre cette maladie au travers de ses causes, afin de faciliter un diagnostic précoce et une prise en charge efficace des symptômes.
