La maladie de Charcot, également connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une maladie qui affecte les neurones moteurs, les cellules nerveuses responsables des mouvements volontaires. Cette maladie, la plus fréquente chez l’adulte, entraîne progressivement la dégénérescence de ces neurones, ce qui perturbe la transmission des informations entre le cerveau et les muscles volontaires. Cela conduit à une perte de fonction musculaire, une atrophie et, dans certains cas, à des troubles cognitifs et comportementaux.
Comprendre la maladie de Charcot
La maladie de Charcot affecte deux types de motoneurones : les neurones moteurs centraux, situés dans le cortex moteur du cerveau, et les neurones moteurs périphériques, situés dans la moelle épinière. La dégénérescence de ces neurones entraîne une perte de la fonction musculaire, car les muscles ne reçoivent plus les ordres de contraction du cerveau.
Dans certains cas, cette atteinte des motoneurones peut également être associée à une perte de neurones dans les régions frontales et temporales du cerveau, ce qui peut provoquer des troubles cognitifs et comportementaux plus importants. Environ 15% des patients atteints de la maladie de Charcot souffrent également de démence fronto-temporale, qui se manifeste par des changements de comportement et de personnalité.
Les causes de la maladie de Charcot
Dans environ 10% des cas, la maladie de Charcot est d’origine génétique et est transmise de manière héréditaire. Pour les autres patients, les causes exactes de la maladie ne sont pas encore entièrement comprises. Des recherches sont en cours pour mieux comprendre les mécanismes biologiques qui conduisent à la dégénérescence des neurones moteurs dans cette maladie.
Les symptômes et la progression de la maladie
Les symptômes de la maladie de Charcot se caractérisent par une paralysie progressive des muscles des bras, des jambes, de la bouche et de la langue, ainsi que des muscles respiratoires. Cela entraîne une incapacité à effectuer des mouvements de base tels que marcher, manger et parler. Les difficultés respiratoires sont également courantes. La maladie se développe généralement chez les adultes et progresse rapidement, entraînant une paralysie complète des muscles et, finalement, la mort du patient, généralement due à une insuffisance respiratoire.
Les traitements de la maladie de Charcot
À ce jour, il n’existe aucun traitement curatif pour la maladie de Charcot. Cependant, une prise en charge multidisciplinaire associée à un traitement neuroprotecteur peut ralentir la progression des symptômes et améliorer la qualité de vie des patients. Il est essentiel que le diagnostic de la maladie soit posé par un neurologue, qui utilisera des examens complémentaires tels que l’électromyogramme pour confirmer la dégénérescence des neurones moteurs.
Pour en savoir plus sur la maladie de Charcot et les recherches en cours, vous pouvez consulter la page dédiée de l’Institut du Cerveau – ICM.
Dernière mise à jour : juin 2022.
