Comprendre la Maladie de Charcot
La Maladie de Charcot (SLA) est la pathologie la plus répandue affectant les motoneurones chez les adultes. Deux types de motoneurones existent : les neurones moteurs centraux situés dans le cortex moteur du cerveau, et les neurones moteurs périphériques présents dans la moelle épinière. La détérioration de ces deux types de motoneurones dans le cadre de la SLA entraîne une interruption de la communication entre le cerveau et les muscles volontaires, qui ne sont plus sollicités, ne se contractent plus et s’atrophient.
Parfois, l’atteinte des motoneurones est associée à une perte de neurones dans les régions frontales et temporales du cerveau, ce qui peut entraîner des troubles cognitifs et comportementaux d’intensité variable. Dans les cas les plus sévères, cela conduit à une démence fronto-temporale (DFT) : 15% des patients atteints de la Maladie de Charcot présentent également une DFT. Contrairement à la maladie d’Alzheimer, la démence dans la DFT se caractérise davantage par des changements comportementaux que par des troubles de la mémoire. Ces changements affectent les interactions sociales et la personnalité des patients.
Les Causes de la Maladie de Charcot : Est-elle héréditaire ?
Dans 10% des cas, la maladie est causée par des mutations génétiques héritées, ce que l’on appelle les cas familiaux. Pour en savoir plus sur les causes de la Maladie de Charcot, vous pouvez consulter les recherches de l’Institut du Cerveau – ICM.
Les Mécanismes Biologiques de la Maladie de Charcot
La Maladie de Charcot, également connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une maladie qui affecte les motoneurones, les cellules nerveuses responsables des mouvements volontaires. Ces motoneurones se détériorent progressivement, et les mécanismes précis conduisant à cette mort neuronale sont encore mal connus. Cette maladie neurodégénérative progresse rapidement jusqu’à provoquer une paralysie complète.
Symptômes, Évolution et Espérance de Vie de la Maladie de Charcot
Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de Maladie de Charcot, se manifestent par une paralysie totale des muscles des bras, des jambes, de la bouche, de la langue et des muscles respiratoires. Cela entraîne une incapacité à utiliser ses bras, à marcher, à manger, à parler, ainsi que des difficultés respiratoires qui s’aggravent progressivement. Cette maladie se développe chez les adultes (en moyenne à l’âge de 59 ans en France) et évolue en 3 à 5 ans vers une paralysie totale des muscles, aboutissant finalement au décès du patient, généralement dû à une insuffisance respiratoire. Les symptômes varient d’un patient à l’autre en fonction de la localisation des neurones moteurs touchés, tels que les neurones corticaux, ceux du tronc cérébral et/ou de la moelle épinière.
Traitements et Diagnostic de la Maladie de Charcot
Le diagnostic de la maladie est établi par un neurologue qui observe, lors de l’examen neurologique et de l’interrogatoire, des signes et des symptômes indiquant une atteinte progressive du premier et du deuxième motoneurone. Ces signes incluent une faiblesse musculaire progressive, parfois associée à une fonte musculaire ou à une raideur des membres. Pour poser ce diagnostic, le neurologue s’appuie sur les résultats d’un électromyogramme, qui enregistre les signaux électriques entre les neurones et les muscles, et qui confirme la dénervation motrice des muscles due à la perte des neurones moteurs. D’autres examens complémentaires sont également réalisés pour exclure toutes les autres causes possibles d’atteinte des neurones moteurs, telles que les compressions mécaniques, les inflammations des nerfs moteurs ou tout autre processus pouvant endommager les nerfs.
Il n’existe actuellement aucun traitement curatif pour la Maladie de Charcot. Cependant, l’association d’un traitement neuroprotecteur et d’une prise en charge multidisciplinaire qui aborde les différents aspects de la maladie permet de ralentir la progression des symptômes.
Dernière mise à jour en juin 2022.
