La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dévastatrice qui affecte les fibres nerveuses responsables des mouvements volontaires, tels que la marche, la parole et la respiration. Mais connaissez-vous vraiment cette maladie et ses différentes formes ? Dans cet article, nous vous proposons de plonger dans les mécanismes biologiques de la SLA, ses manifestations et son évolution.
Une maladie aux multiples noms
La SLA, communément appelée “maladie de Charcot” en référence au neurologue français Jean-Martin Charcot qui l’a décrite pour la première fois en France en 1865, est connue sous différents noms à travers le monde. Aux États-Unis, on lui préfère le nom de Lou Gehrig, en mémoire d’un célèbre joueur de base-ball décédé de cette maladie en 1941.
Les mécanismes de la SLA
Les mécanismes exacts qui déclenchent la SLA restent inconnus, bien qu’il soit probable qu’ils soient multifactoriels, impliquant à la fois des facteurs environnementaux et génétiques. Certains facteurs environnementaux ont été suspectés, mais aucun n’a pu être confirmé à ce jour. Quant aux formes génétiques de la maladie, elles sont très variées, certaines étant liées à des mutations spécifiques dans des gènes, tandis que d’autres sont plus complexes et nécessitent plusieurs anomalies génétiques pour se développer.
Les manifestations de la SLA
La SLA se caractérise par une dégénérescence des neurones moteurs, ce qui entraîne des troubles de la motricité des membres supérieurs ou inférieurs, selon le site initial de l’atteinte des motoneurones périphériques. On distingue ainsi deux formes principales de la maladie : la forme à début “spinal”, qui affecte initialement les motoneurones de la moelle épinière, et la forme à début “bulbaire”, qui affecte les motoneurones du tronc cérébral et provoque des troubles de la parole et de la déglutition. Il est important de noter que la SLA ne touche pas les muscles de l’œil, du cœur, de la vessie, de l’intestin et des organes sexuels, et qu’elle n’affecte pas les fonctions intellectuelles ni les cinq sens.
Un diagnostic complexe
Le diagnostic de la SLA peut être difficile, car il n’existe pas de marqueur biologique spécifique de la maladie. Il repose donc sur l’expertise du neurologue, qui effectuera un examen neurologique et un électromyogramme pour détecter les signes d’atteinte des motoneurones. D’autres examens peuvent également être réalisés au cas par cas pour éliminer d’autres causes possibles des troubles moteurs.
Une évolution imprévisible
La SLA évolue de manière progressive et imprévisible. Le degré d’évolution de la maladie varie d’un patient à l’autre et peut même varier chez un même patient au fil du temps. Certaines formes de SLA peuvent se stabiliser spontanément à un stade de handicap variable, mais il est impossible de prédire l’évolution de la maladie chez un patient donné.
En conclusion, la SLA est une maladie complexe aux multiples facettes. Bien que des progrès aient été réalisés dans la compréhension de ses mécanismes biologiques, il reste encore beaucoup à découvrir pour trouver des traitements efficaces. Il est donc essentiel de soutenir la recherche et de sensibiliser le public à cette maladie afin d’améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de SLA.
